Dr. Hadi Rahimian
Dr. Silviu Butuc
Gemenii monocorionici reprezintă 20% din sarcinile gemelare obţinute spontan şi aproape 5% sunt rezultatul tehnicilor de reproducere umană asistată. Din cauza ponderii în creştere a sarcinilor obţinute la vârste înaintate şi recurgerii tot mai frecvente la tehnicile de reproducere umană asistată, incidenţa sarcinilor gemelare monocorionice este în creştere.
Sindromul transfuzor-transfuzat reprezintă o situaţie rară, dar extrem de severă care apare exclusiv la sarcinile monocoriale, fiind rezultatul unei transfuzii sangvine intrauterine disproporţionate de la un făt („donor”) la celălalt făt („receptor”) prin intermediul unor anastomoze vasculare placentare.
Mortalitatea în cazul sindromului transfuzor-transfuzat este de 60-100%, în funcţie de severitatea formei. Formele uşoare şi moderate ale sindromului transfuzor-transfuzat sunt frecvent asociate cu naşterea prematură. Moartea unuia dintre feţi este asociată cu sechele neurologice ale fătului supravieţuitor în 25% din cazuri.
Depinzând de numărul, tipul şi direcţia acestor anastomoze, rezultatul acestui fenomen va fi o scădere a volumului sangvin al fătului „donor”, împiedicând creşterea şi dezvoltarea corespunzătoare a acestuia şi, de asemenea, poate evolua către insuficienţă renală cu oligoamnios. La nivelul fătului „receptor”, consecinţa sindromului transfuzor-transfuzat va fi creşterea volumului sangvin, ducând la insuficienţă cardiacă şi, de asemenea, la polihidramnios. Fiecare dintre feţi poate dezvolta hidrops fetal – acesta constă în acumularea de lichide la nivelul scalpului, abdomenului, plămânilor sau cordului.
Placenta este singura structură biologic activă ce poate afecta printr-o funcţionare deficitară mai mult de o persoană.
Diagnostic prenatal
Deşi STT poate fi diagnosticat oricând în sarcină, recunoaşterea lui se face cel mai frecvent în jurul vârstei de 20 de săptămâni de gestaţie. Diferenţele semnificative între curbele de creştere, grosimea crescută a translucenţei nucale şi modificările de volum ale lichidului amniotic reprezintă semne timpurii ale posibilei dezvoltări ale STT şi indică nevoia unei supravegheri ecografice susţinute în continuare.
Diagnosticarea sindromului transfuzor-transfuzat se face prin elemente:
1) Ecografice :
• diferenţa semnificativă între mărimea feţilor de acelaşi sex: fătul „donor” este cu cel puţin 20% mai mic decât fătul „receptor”;
• diferenţa semnificativă între mărimile celor doi saci amniotici, polihidramnios la nivelul geamănului „receptor” şi oligoamnios la cel „donor;
• diferenţa între mărimile celor două cordoane ombilicale;
• evidenţierea hidropsului fetal;
• semne de insuficienţă cardiacă congestivă la nivelul geamănului „receptor”.
2) Clinice :
• Creşterea rapidă a înălţimii fundului uterin (din cauza excesului de lichid amniotic la nivelul fătului „receptor”);
• Dureri abdominale/contracţii;
• Ruperea spontană a membranelor;
• Creşterea rapidă a greutăţii materne;
• Edemele membrelor superioare şi inferioare în prima parte a sarcinii.
Clasificarea cea mai folosită în cazul sindromului transfuzor–transfuzat (propusă de Dr. Ruben Quintero) :
Stadiul 1: o cantitate redusă de lichid amniotic este găsită la nivelul geamănului „donor” (oligoamnios) şi o cantitate mare de lichid amniotic se află la nivelul geamănului „receptor” (polihidramnios).
Stadiul 2: în plus faţă de modificările stadiului 1, apare lipsa vizualizării ecografice a vezicii urinare a geamănului „donor”.
Stadiul 3: în plus faţă de stadiile 1 şi 2, apare circulaţia anormală a sângelui la nivelul cordoanelor ombilicale ale feţilor.
Stadiul 4: în plus faţă de stadiile 1, 2 şi 3, apare hidropsul fetal.
Stadiul 5: moartea unuia dintre feţi. Aceasta poate surveni la oricare dintre gemeni, atât „donor”, cât şi „receptor , riscul fiind aproximativ egal (risc crescut de la stadiul 2 în sus).
Tipuri de anastomoze descrise în cazul apariţiei STT
1. Anastomozele arterio-venoase – se referă la o arteră care transportă sânge de la un făt către un cotiledon placentar şi o venă care transportă sânge de la acest cotiledon la celălalt făt. Acest tip de anastomoze este, cel mai probabil, cel responsabil de transfuzia sangvină intrauterină de la fătul „donor” către cel „receptor”;
2. Anastomozele arterio – arteriale, bidirecţionale pe de altă parte, se consideră a fi protectoare şi, dacă sunt prezente într-un număr corespunzător, capabile să compenseze transfuzia arterio-venoasă între cei doi feţi. Studiile recente sugerează că detecţia ecografică a anastomozelor arterio-arteriale este asociată cu o şansă mai mare de supravieţuire;
3. Anastomozele veno-venoase pot fi, de asemenea, protectoare, deşi fluxul sangvin la nivelul lor este scăzut.
În funcţie de momentul apariţiei, STT este clasificat în acut şi cronic:
• Sindromul transfuzor-transfuzat cronic cuprinde acele cazuri care apar devreme în sarcină (12-26 de săptămâni) – această formă este cea mai severă deoarece feţii sunt imaturi, iar naşterea nu reprezintă o soluţie. În plus, aceştia vor fi expuşi pentru o perioadă mai lungă, în timpul dezvoltării lor, efectelor negative ale STT. Fără tratament, majoritatea feţilor nu va supravieţui, iar la cei care supravieţuiesc incidenţa handicapurilor majore este foarte crescută.
• Sindromul transfuzor-transfuzat acut cuprinde cazurile care survin subit, oricând existând o diferenţă majoră de presiune sangvină între cei doi feţi. Poate să apară în trimestrul al treilea de sarcină sau în travaliu la termen, şansa de supravieţuire fiind mai ridicată faţă de STT cronic, dar incidenţa handicapurilor majore rămâne ridicată.
Tehnica fotocoagulării selective cu laser a anastomozelor placentare – singurul tratament care se adresează fiziopatologiei STT
Superioritatea acestui tratament faţă de amnioreducţie a fost stabilită printr-un studiu randomizat controlat (Senat 2004). Iniţial a fost prevăzut că 172 de gravide vor fi necesare pentru fiecare grup (laser coagulare şi amnioreducţie). Scopul studiului a fost atins după ce doar 72 de gravide au beneficiat de laser coagulare şi 70 de amnioreducţie, rezultatele la acest nivel fiind suficient de elocvente, demonstrând că probabilitatea supravieţuirii a cel puţin unuia dintre feţi până la 28 de săptămâni de sarcină este net superioară în grupul gravidelor cu STT tratate prin laser coagulare (76% vs 56%).
În plus, un „follow-up” postnatal de 6 luni a arătat persistenţa unei semnificative rate de supravieţuire în grupul tratat prin laser coagulare, la fel şi îmbunătăţirea prognosticului în plan neurologic cu un risc scăzut al incidenţei leucomalaciei periventriculare (6% vs 14%) şi un număr mai scăzut de complicaţii neurologice.
Tehnica fotocoagulării selective cu laser a vaselor placentare foloseşte un fetoscop intrauterin cu o fibră laser. Un trocar este inserat sub ghidaj ecografic, fie prin tehnica „Seldinger” pentru acces vascular, fie direct folosind trocare refolosibile cu vârf piramidal (2,5-4,7 mm grosime şi 16-17 cm lungime). Fetoscopul este introdus prin trocar, iar fibra laser, prin canalul său de lucru.
Tehnica fotocoagulării selective are un prognostic superior, dar este şi consumatoare de timp – durata medie a unei intervenţii este de aproximativ 70 de minute (variază între 20 şi 180 de minute).
Tehnica a fost îmbunătăţită şi simplificată de-a lungul timpului, iar în prezent este folosit abordul percutan sub ghidaj ecografic cu anestezie locală sau generală intravenoasă.
Locul abordului la nivelul abdomenului matern este ales astfel încât să permită accesul la inserţia placentară a membranei interamniotice prin sacul amniotic al fătului recipient.
1. Fetoscopul trebuie direcţionat în unghi drept faţă de axul longitudinal al fătului donor. Acest lucru maximizează şansa de a identifica membrana interamniotică şi, de asemenea, reduce amplitudinea mişcărilor fetoscopului/trocarului pentru a identifica inserţia placentară a membranei interamniotice.
2. Atunci când este posibil, direcţia fetoscopului ar trebui să urmeze linia virtuală care uneşte cele două inserţii placentare ale cordoanelor ombilicale.
Scopul intervenţiei chirurgicale îl reprezintă coagularea tuturor anastomozelor placentare interfetale. Activarea fibrei laser se face la distanţă de 1 cm faţă de vasul de sânge vizat pe o lungime de 1-2 cm până se observă albirea acestuia prin procesul de fotocoagulare. Unghiul undei laser faţă de vasul de sânge trebuie să fie cât mai aproape de 90 de grade, pentru a optimiza efectul fiecărei coagulări. În timpul acestor manevre, mişcările materne şi mişcările fetale reduc acurateţea şi eficacitatea fiecărei încercări, putând fi necesare 3-4 unde laser pentru a obţine coagularea corespunzătoare a vasului ţintit. Vasele cu calibru crescut pot necesita abordul lateral al undei laser, de o parte şi de alta.
Când placenta este localizată anterior, accesul prin peretele abdominal anterior devine mai dificil. Pentru a depăşi acest obstacol au fost propuse fetoscoape curbate, fibre laser speciale pentru abord lateral şi chiar abordul posterior uterin asistat laparoscopic sau prin laparotomie periombilicală.
Există o dezbatere continuă legată de selecţia şi de ordinea în care vasele de la nivelul plăcii corionice ar trebui coagulate. Iniţial s-a propus fotocoagularea vaselor „suspecte” macroscopic de a fi anastomoze, dar tehnica este operator-dependentă şi dificil de reprodus.
O altă tehnică propusă a fost coagularea tuturor vaselor de sânge ce depăşeau în traiectoria lor membrana interamniotică, dar datorită polihidramniosului de la nivelul fătului „recipient”, aceasta este împinsă prin presiunea amniotică spre fătul donor, iar noua localizare a membranei interamniotice diferă de poziţia anatomică. Acest lucru duce la coagularea excesivă inclusiv a vaselor de sânge placentare care nu reprezintă anastomoze interfetale, înrăutăţind prognosticul fetal.
Astfel, identificarea anastomozelor placentare urmărind traiectul acestora, originea lor şi punctul terminal al inserţiei reprezintă un obiectiv esenţial al tehnicii (fotocoagulare selectivă), deşi acest lucru poate fi foarte dificil sau imposibil în anumite cazuri. Depinzând de inserţia placentară şi de accesibilitatea ei, de poziţia fetală în raport cu inserţia cordonului ombilical, multe anastomoze pot rămâne neidentificate. Astfel, pentru reducerea numărului anastomozelor reziduale şi a complicaţiilor asociate s-a propus completarea tehnicii fotocoagulării selective folosind laserul, pentru a conecta între ele zonele coagulate. Acest lucru duce la coagularea ecuatorului vascular placentar şi se numeşte „tehnica Solomon”, rezultatele acestei tehnici reprezentând obiectul unor studii încă în desfăşurare.
Concluzii
În ultimii 15 ani s-au realizat progrese importante în diagnosticul şi tratamentul sindromului transfuzor-transfuzat. Cu toate acestea, multe întrebări au rămas încă fără răspuns, iar multe idei inovatoare de diagnostic şi tratament sunt încă în studiu.
Lasercoagularea selectivă este singurul tratament care se adresează patologiei sindromului transfuzor-transfuzat, dar, deşi tehnicile s-au îmbunătăţit considerabil şi ratele de supravieţuire fetală au crescut, încă există o lipsă a markerilor prognostici solizi preoperatori.
